"Laminy, laminopatie i przedwczesna starość" - wykład
W poniedziałek 30 lipca światowej sławy genetyk prof. Yosef Gruenbaum z Uniwersytetu Hebrajskiego da na Wydziale Biotechnologii gościnny wykład o laminopatiach, ciężkich chorobach wywołanych przez mutacje w genach kodujących białka jądra komórkowego – laminy.Prof. Yosef Gruenbaum bada laminy i białka z nimi związane od ćwierć wieku. Pracuje w Zakładzie Genetyki Instytutu Nauk Przyrodniczych Uniwersytetu Hebrajskiego w Jerozolimie, a także na Uniwersytecie Północnozachodnim w Chicago. Na Uniwersytet Wrocławski zaprosił go dr hab. Ryszard Rzepecki, kierujący Pracownią Białek Jądrowych na Wydziale Biotechnologii. Profesor Gruenbaum będzie naszym gościem przez tydzień. Z jego wiedzy i doświadczenia skorzystają uczeni wrocławscy zajmujący się mechanizmami rozwoju laminopatii oraz poszukiwaniem terapii genowych dla chorych nimi dotkniętych.
30 lipca prof. Grunebaum da wykład otwarty: „Lamins, Laminopathies and Progeria HGPS in model systems”. Początek o godz. 11.00 w kampusie przy ul. Przybyszewskiego 67 (s. 170). Zapraszamy!
Laminy są białkami występującymi w jądrze komórkowym. Pełnią funkcję strukturalną, m.in. odpowiadają za kształt i stabilność jądra oraz otoczki jądrowej, lokalizację jądra w komórce, a także uczestniczą w procesie rozdzielania chromosomów do komórek potomnych podczas mitozy.
Uczeni znają ponad 14 ciężkich chorób związanych z nieprawidłową budową i funkcjonowaniem lamin, które są skutkiem mutacji w genach kodujących produkcję tych białek. Te choroby to różnego typu zaniki mięśni (dystrofie mięśniowe) oraz progeria Hutchinsona-Gilforda, czyli przedwczesne starzenie się. Progeria występuje bardzo rzadko – statystycznie u jednej osoby na 6 milionów, ujawnia się u małych dzieci, które umierają w wieku kilkunastu lat. Uczeni mają nadzieje, że wyjaśnienie przyczyn i mechanizmów „przedwczesnej starości” pozwoli także lepiej zrozumieć proces fizjologicznego starzenia się.
Dystrofie mięśniowe z grupy laminopatii (kilkanaście różnych typów) występują częściej niż progeria, najbardziej rozpowszechniony typ zdarza się raz na 10 tysięcy osób. Wszystkie laminopatie są jak dotąd nieuleczalne, umiemy jedynie spowalniać postęp choroby. Najczęstsze objawy, oprócz zaniku mięśni, to przerost tkanki tłuszczowej lub tkanki łącznej, zanik przewodzenia nerwowego w mięśniach szkieletowych i w mięśniu sercowym. Wielu chorych umiera na zawał, wielu stopniowo traci możliwość poruszania się nawet na wózku, ma kłopoty z oddychaniem.
Zespół dr hab. Ryszarda Rzepeckiego z Wydziału Biotechnologii UWr bada funkcje białek jądra komórkowego używając komórek „ulubionej” przez genetyków muszki owocowej (Drosophila melanogaster), żaby szponiastej (Xenopus laevis), a także pochodzących z hodowli komórek ssaków i ludzi, w szczególności pacjentów cierpiących na laminopatie.
Źródło: www.uni.wroc.pl
03-03-2023
Najdokładniejsze systemy satelitarnego transferu czasu
Nie zawsze zegar atomowy działa lepiej niż kwarcowy.
03-03-2023
Ponad połowa chorych z SARS-CoV2 cierpi na długi covid
Przez długi czas może mieć takie objawy jak zmęczenie.
03-03-2023
Uniwersytet Warszawski będzie kształcić kadry dla energetyki jądrowej
Przekazał Wydział Fizyki UW.
Recenzje